作者：古东1，吴铁强2
作者单位：1.医院，广东广州；2.南医院，广东广州
古东，吴铁强.皮肤Rosai-Dorfman病1例［J］.皮肤性病诊疗学杂志，,26（2）：97-.
关键词：窦性组织细胞增生症；Rosai-Dorfman病；误诊
患者男，61岁。因胸腹部丘疹、斑块、结节9个月，不痒不痛就诊。患者9个月前无明显诱因腹部脐右侧出现红色斑疹、丘疹、结节，逐渐浸润状形成褐色浸润性斑块、结节，近3个月胸部左右侧形成红斑、丘疹、结节。平时肢端及皮疹无麻木感觉，皮疹不痒不痛，无发热。于年12月中旬在外院皮肤科门诊就诊。病理显示：表皮无异常，真皮全层及皮下脂肪浅层大量淋巴细胞成结节状或弥漫性浸润，周围较多浆细胞，淋巴细胞核仁明显，胞核无明显异形，真皮浅层无浸润带。免疫组化：LCA（+），CD20（+），CD79（+），CD38（-），CD（-），考虑为“B淋巴瘤”，具体用药不详。年12月底患者于外院血液科住院治疗，再次行组织病理检查示：皮肤附件周围以及脂肪内见泡沫样组织细胞，大量急慢性炎细胞浸润。免疫组化：CD10（+），CD（+），CD20（+），CD21（FDC+），CD3（+），CD30（-），CD4（-），CD56（-），CD68（+），MPO（少许细胞+），S-（+），κ（+），λ（部分+），抗酸染色（+）。诊断：麻风病。具体用药不详。于年1月9日转入我院治疗。患者既往体健，否认传染病史、外伤史及家族遗传病史。体格检查：系统检查未发现异常，全身淋巴结未扪及肿大。皮肤专科情况(图1A、1B)：胸部左侧见约2cm×3cm大小、右侧见5cm×7cm大小浸润红斑，红斑中散在丘疹、*豆大结节，边缘清楚，形状不规则；腹部脐右侧见15cm×5cm大小红褐色浸润斑块，少许鳞屑，斑块中*豆至鸽子蛋大结节，斑块上下部分边缘清楚，左右部分边缘不清楚，形状不规则。双手及足趾肢端触觉正常。皮疹处触觉正常。实验室检查：血常规：白细胞计数8.49×/L（正常值：4×~10×/L），中性粒细胞百分比54.7%（正常值：43%~76%），血红蛋白浓度g/L（正常值：~g/L），血小板×/L(正常值：~/L)。尿常规：潜血（-+）弱阳性，余正常。肝功8项：白蛋白39.3g/L↓（正常值：40~55g/L），余正常。肾功5项：尿酸μmol/L↑（男正常值：~μmol/L），余正常。血脂6项：总胆固醇5.54mmol/L↑（正常值：2.8~5.17mmol/L），甘油三酯4.22mmol/L↑（正常值：0.56~1.7mmol/L）,余正常。CT检查：①双侧颌下间隙、双侧腋窝、纵膈、肝门区数个小淋巴结；②甲状腺两叶结节；③鼻侧筛窦炎症；④左肺上叶尖后段少许纤维灶；⑤双肺散在小气囊；⑥双侧胸膜轻度增厚；⑦肝血管瘤；⑧脂肪肝；⑨左侧肾上腺增粗；⑩前下腹壁脐周皮肤增厚。再次行病理示（图2A、2B）：表皮萎缩，真皮较多组织细胞、浆细胞、片状浸润，见深染区及淡染区，有吞噬现象，抗酸染色：（-）。分子病理：EBER原位杂交（-）。免疫组化（图3A、3B）：S-（+），CD1a(-)、CD20部分细胞（+），CD3大部分细胞（+），CD散在细胞（+），CD68散在细胞（+）。组织液检查：左眉弓（-）、左下颌（-）、左耳垂（-）、胸部皮疹（-）、腹部皮疹（-）。分枝杆菌核酸检测：结核分枝杆菌、麻风分枝杆菌、海分支杆菌、龟分支杆菌等23种分枝杆菌均阴性。免疫球蛋白检查：κ轻链及游离链均（-），λ轻链及游离链均（-）。诊断：①皮肤窦性组织细胞增生症（结外型Rosai-Dorfman病）；②脂肪肝；③肝血管瘤；④鼻窦炎；⑤高脂血症；⑥甲状腺结节。治疗：口服复方甘草酸苷片2粒/次，一天3次；口服沙利度胺片mg/次，一天2次；卤米松软膏外用1~2次/天。一个月后效果不明显，患者要求手术切除，术后随访一年无复发。